三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的的系统与副作用复杂，由于许多问题仍然相符，所以病患极为不方便。但会意味着，是神经能量代谢的主要原料。1型酪氨酸不足之处性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致神经内积聚减少。

G1D常展现为脑瘤发烧与MRI棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型中，G1D一系列重要神经功能不足之处，常法理于血神经屏障方面的GLUT1酪氨酸语言障碍，而增加神经组织内浓度可以缓解副作用。原作者声称这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以正试图工业发展加强神经流入或提供有效替代底物的病患方法。

目前用于G1D的脑瘤蔬果疗法，仅能缓解2/3病患者的运动语言障碍或脑瘤发烧，而且并非大多抗性。有研究课题显示，与生酮蔬果病患方式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能通过回补加成，缺少TCA（三羧酸尿素）的中间副产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯的学校西南大学医院的研究课题者们，实质性积极参与非商业性、停止使用标签系列的临床研究课题，对三庚酸胺病患方法进行评量。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未接受生酮蔬果病患的1型酪氨酸不足之处性疾病的老年人与。干预手段为，在受试者日常蔬果中缺少食品级三庚酸胺。

由于大多脑瘤发烧不值得注意，病患者或死者家属的仿佛不足以用于评量。因此，研究课题者用作定量MRI、神经社会学、肾脏分析、神经新陈代谢的质谱检查等手段。

研究课题显示，1名受试者（7%）无法再次出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分病患者神经心理展现以及神经新陈代谢增加。11名病患者（78%），长期用作三庚酸颌后未再次出现副抑制作用。3名受试者（21%）展现为胃肠道副作用，1（7%）名受试者病患暂时中止。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病患者的主要神经功能产生十分困难受到影响。另外，研究课题的判读举例来说可以包含一个重要的框架，来评量代谢性神经病（中间代谢副产物语言障碍）的病患方法。

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编辑： neuro207