三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

神经系统代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多弊端仅仅未能被断定，所以化疗更为困难。正最常意味著，是神经系统能量代谢的主要原料。1型酪氨酸原因遗传性（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终导致神经系统内积聚下降。

G1D最常展现为哮喘猝死与神经系统电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中的，G1D一系列举足轻重神经系统功能原因，最常独立于血神经系统屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加神经系统组织内浓度可以减轻患者。作者指出这些断定可能与生命G1D疾病相关，因此可以试图发展加强神经系统流入或透过有效替代质子化的化疗方法。

现今主要用途G1D的哮喘饮食疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或哮喘猝死，而且并非普遍低剂量。有科学研究显示，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，说明TCA（三亚胺循环系统）的中的间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的科学研究者们，进一步开展非商业性、开放附加系列的临床科学研究，对三庚酸酰胺化疗方法进行评核。科学研究结果该软件出版于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究一共纳入14名未能接受生酮饮食化疗的1型酪氨酸原因遗传性的儿童与。干预手段为，在受测者日最常饮食中的说明食品级三庚酸酰胺。

由于大多哮喘猝死不显著，病症或家属的感觉很难主要用途评核。因此，科学研究者使用定量神经系统电图、神经系统心理学、血液分析、神经系统代谢率的光谱学检查等手段。

科学研究显示，1名受测者（7%）没有出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分病症神经系统心理展现以及神经系统代谢率增加。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未能出现副作用。3名受测者（21%）展现为小肠患者，1（7%）名受测者化疗中的断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经系统功能造成不利于影响。另外，科学研究的观察测试方法可以构成一个举足轻重的开放性，来评核代谢性神经系统病（中的间代谢产物障碍）的化疗方法。

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主编： neuro207