Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和病症变为外观上的疾病症,常见于酒精中毒病症患。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋病症患,20 多年前开始有中度成瘾史,近一个月平庸成近记忆及督导原发性,偏执改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断睾丸轻度肿胀,整个睾丸极低信号,在结构上沿用
检验:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以睾丸的中央层则有有别于,背层和腹层相较沿用,平庸成「三明治征西」。 其他则有的灰质有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球灰质及脑中脚。
检验平庸
认知障碍,步态异常,癫痫极低烧及失忆。
主要特点
1. 酒精中毒病症患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断睾丸极低信号;
2. 成像波谱是重要的常规检验关键技术,可推断 NAA/Cr 比值在疾病症极低烧后的前 4 个月急剧下降,随后成现三酸甘油酯山峰、脂质山峰,这些辨认出与检验病症征的恢复不符。
鉴别检验
睾丸胶质瘤:并不一定效应导致睾丸肿大。
脱髓鞘:病症灶一般来说线性,垂直分布区,圆形 Dawson 手指征西。
血管病症变:病症变一般来说较为线性。
Wernicke 遗传性:一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
外科手术
尚无具体可证的外科手术,一般来说肠外赋予硫胺素。
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